O que são oligodendrogliomas?
Os oligodendrogliomas são um tipo de glioma, ou seja, tumores primários que se originam no próprio Sistema Nervoso Central (SNC). Esses tumores surgem a partir dos oligodendrócitos, células responsáveis pela produção da mielina, a substância que reveste e isola os neurônios.
Assim como os astrocitomas, os oligodendrogliomas pertencem ao grupo dos gliomas difusos, pois apresentam comportamento infiltrativo, misturando-se ao tecido cerebral normal.
Como classificar os oligodendrogliomas?
Com os avanços da genética e biologia molecular, a classificação desses tumores se tornou muito mais precisa. Para ser considerado um oligodendroglioma, o tumor deve obrigatoriamente apresentar:
- Mutação no gene IDH (detectada por imuno-histoquímica, PCR ou sequenciamento)
- Codeleção dos cromossomos 1p/19q, ou seja, perda combinada desses dois segmentos genéticos
Além disso, segundo a Classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), o oligodendroglioma pode ser: Grau 2 (baixo grau) ou Grau 3 (anaplásico, mais agressivo, de alto grau). Não existe grau 4 para oligodendrogliomas — se o tumor IDH-mutado não tiver a codeleção 1p/19q, será classificado como astrocitoma difuso IDH-mutado.
Faixa etária e localização
Os oligodendrogliomas são mais comuns em adultos jovens e de meia-idade, com discreta predominância no sexo masculino. A localização mais frequente é no lobo frontal, mas também podem acometer outras regiões do cérebro, como o lobo temporal.
Por que a análise genética/molecular é importante?
A identificação da mutação IDH e da codeleção 1p/19q é essencial para definir corretamente o tipo de glioma, estabelecer o prognóstico, guiar as estratégias de tratamento e avaliar a possibilidade de terapias-alvo.
De maneira geral, os oligodendrogliomas IDH-mutados com codeleção 1p/19q apresentam melhor prognóstico do que os outros gliomas difusos, com maior sobrevida e resposta a quimio e radioterapia.
Quais os sinais e sintomas?
Assim como outros gliomas, alguns pacientes podem estar assintomáticos, sendo o tumor um achado incidental em exames de imagem.
Quando presentes, os sintomas variam conforme a localização e o tamanho do tumor:
- Crises epilépticas (principal manifestação inicial)
- Dores de cabeça
- Déficits neurológicos (fraqueza, dificuldade de fala, alterações visuais)
- Alterações cognitivas ou comportamentais
Como é o tratamento?
O tratamento deve ser individualizado, considerando: localização e extensão do tumor, idade, estado clínico do paciente e o perfil molecular
As opções incluem:
- Cirurgia: Ressecção máxima e segura, sempre que possível. A extensão da ressecção é um importante fator prognóstico.
- Radioterapia
Indicada após cirurgia em: ressecção incompleta, tumores de grau 3, casos com fatores de risco clínico - Quimioterapia: Os oligodendrogliomas, especialmente os com 1p/19q codeleção, apresentam boa resposta à quimioterapia.
O esquema mais utilizado é o PCV (procarbazina, lomustina e vincristina), podendo ser associado ou não à radioterapia, dependendo do caso. - Terapias-alvo
Embora os oligodendrogliomas possuam mutação no IDH, o uso de inibidores de IDH como o Vorasidenibe ainda está em estudo nessa população, mas representa uma possibilidade futura.
Qual o prognóstico?
O prognóstico dos oligodendrogliomas é, em geral, melhor do que outros gliomas difusos, especialmente quando ressecados de forma ampla e segura.
O acompanhamento deve ser contínuo e multidisciplinar, com neurocirurgião, oncologista, radio-oncologista e equipe de suporte.
Devo tratar um oligodendroglioma provável, diagnosticado incidentalmente em paciente assintomático?
Sim. Assim como nos astrocitomas, estudos mostram que a ressecção precoce e segura de oligodendrogliomas, mesmo em pacientes assintomáticos, está associada a melhor controle da doença, redução do risco de progressão e aumento da sobrevida.
