O tumor fibroso solitário (TFS) é um tumor raro que pode surgir nas meninges, as membranas que envolvem o cérebro e a medula espinhal. Durante muitos anos, alguns desses tumores foram chamados de hemangiopericitomas. Atualmente, a classificação moderna os reúne dentro da entidade denominada tumor fibroso solitário, caracterizada por uma alteração molecular típica envolvendo os genes NAB2 e STAT6.
Embora o TFS possa se parecer muito com um meningioma nos exames de imagem, seu comportamento pode ser diferente. Em comparação com a maioria dos meningiomas, ele apresenta maior tendência à recorrência local e maior possibilidade de metástases para outros órgãos, incluindo ossos, pulmões e fígado.
Como o tumor fibroso solitário se manifesta?
Os sintomas dependem principalmente de sua localização e tamanho. Assim como ocorre nos meningiomas, o paciente pode apresentar:
- dor de cabeça;
- crises convulsivas;
- alterações de força ou sensibilidade;
- alterações visuais;
- dificuldades de equilíbrio;
- outros déficits neurológicos relacionados à região comprimida pelo tumor.
Não existe, portanto, um sintoma específico que permita distinguir o tumor fibroso solitário de um meningioma antes da cirurgia.
Ele pode ser confundido com um meningioma?
Sim. Na ressonância magnética, ambos costumam aparecer como tumores extra-axiais, isto é, localizados junto às meninges e aparentemente separados do tecido cerebral.
Algumas características podem levantar a suspeita de tumor fibroso solitário, como uma base de implantação dural mais estreita, presença de vasos proeminentes dentro do tumor e um padrão mais heterogêneo na ressonância magnética. Entretanto, nenhuma dessas características permite confirmar o diagnóstico de maneira isolada.
Por isso, muitas vezes o diagnóstico definitivo só é estabelecido depois da cirurgia, com a análise anatomopatológica e molecular do tumor.
Como é confirmado o diagnóstico?
Hoje, um dos principais marcadores utilizados é a proteína STAT6.
Na maioria dos tumores fibrosos solitários, ocorre uma fusão entre os genes NAB2 e STAT6. Essa alteração leva a uma expressão nuclear característica da proteína STAT6, que pode ser detectada pela imunohistoquímica e ajuda a confirmar o diagnóstico.
A análise anatomopatológica também avalia outras características importantes, como celularidade, número de mitoses e presença de áreas de necrose, que ajudam a estimar o comportamento biológico do tumor.
É um tumor benigno ou maligno?
Essa resposta não é tão simples. Alguns tumores fibrosos solitários apresentam comportamento mais indolente, enquanto outros possuem maior risco de recorrência e disseminação à distância.
Classificações anteriores dividiam esses tumores em três graus. A classificação da Organização Mundial da Saúde de 2021 passou a utilizar apenas o termo tumor fibroso solitário, reconhecendo que sua estratificação de risco depende de um conjunto de características histológicas e moleculares, e não apenas da antiga distinção entre tumor fibroso solitário e hemangiopericitoma.
A quantidade de mitoses observada no tumor é um dos fatores mais importantes associados ao risco de recorrência.
Qual é o tratamento?
A cirurgia é o principal tratamento. Sempre que possível, procura-se realizar a ressecção completa do tumor, preservando as estruturas neurológicas e vasculares adjacentes.
A extensão da ressecção é um dos fatores prognósticos mais importantes. Estudos mostram que pacientes submetidos à retirada completa apresentam menor risco de recorrência do que aqueles em que permanece tumor residual.
Isso pode ser especialmente desafiador em tumores localizados na base do crânio ou envolvendo grandes vasos e seios venosos, onde uma ressecção agressiva pode trazer riscos neurológicos importantes.
Precisa fazer radioterapia depois da cirurgia?
Nem sempre. O papel da radioterapia após a cirurgia ainda é objeto de discussão.
Alguns estudos mostram melhor controle local quando a radioterapia é utilizada após ressecção incompleta e em tumores com características de maior risco. Outros trabalhos, entretanto, não demonstraram benefício consistente em sobrevida global ou tempo até a recorrência.
Por isso, a indicação deve ser individualizada.
Entre os fatores considerados estão:
- quantidade de tumor que permaneceu após a cirurgia;
- número de mitoses e outras características histológicas;
- presença de invasão de seio venoso;
- localização do tumor;
- histórico de recorrências;
- possibilidade de uma nova cirurgia no futuro.
O tumor pode voltar muitos anos depois?
Sim. Essa é uma das características mais importantes do tumor fibroso solitário.
Mesmo após uma cirurgia aparentemente completa, podem ocorrer recorrências tardias, inclusive muitos anos após o primeiro tratamento.
Além disso, diferentemente da maioria dos meningiomas, o TFS apresenta possibilidade de metástases extracranianas. Por essa razão, o acompanhamento desses pacientes costuma ser prolongado e pode incluir não apenas ressonâncias do cérebro ou da coluna, mas também investigação de outros órgãos quando clinicamente indicada.
Por que o acompanhamento deve ser prolongado?
Porque o comportamento do tumor fibroso solitário pode se manifestar ao longo de décadas. Uma cirurgia bem-sucedida e exames iniciais estáveis são excelentes sinais, mas não eliminam completamente a possibilidade de recorrência futura.
Por isso, o tratamento não termina necessariamente com a cirurgia. O planejamento deve incluir uma estratégia de acompanhamento em longo prazo, levando em consideração as características individuais do tumor e do paciente.
O objetivo é combinar máxima segurança cirúrgica, controle tumoral e vigilância adequada ao longo do tempo.
Referências
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