Os gangliogliomas são tumores raros do sistema nervoso central, formados por uma combinação de células neuronais, chamadas células ganglionares, e células gliais. Na maioria dos casos, apresentam crescimento lento e são classificados como tumores de grau 1 pela Organização Mundial da Saúde (OMS).
Embora possam ocorrer em qualquer idade, são encontrados com maior frequência em crianças, adolescentes e adultos jovens. Uma de suas características mais importantes é a associação com crises epilépticas, que muitas vezes representam o primeiro sintoma da doença.
Onde eles aparecem?
Os gangliogliomas surgem principalmente no córtex cerebral, região mais superficial do cérebro. O lobo temporal é a localização mais frequente, o que explica sua forte associação com epilepsia.
Também podem ocorrer nos lobos frontal, parietal e occipital. Mais raramente, são encontrados em regiões profundas do cérebro, no tronco cerebral, no cerebelo ou na medula espinhal. A localização do tumor influencia diretamente os sintomas, a possibilidade de remoção cirúrgica completa e os riscos envolvidos no tratamento.
Existem diferentes tipos?
O ganglioglioma clássico é classificado como tumor de grau 1 pela OMS, geralmente associado a comportamento pouco agressivo e crescimento lento. Ao microscópio, apresenta uma combinação característica de células neuronais anormais e células gliais tumorais.
Atualmente, a análise molecular também faz parte da avaliação desses tumores. Muitos gangliogliomas apresentam alterações que ativam a via molecular MAPK, responsável pelo controle do crescimento celular.
A alteração mais conhecida é a mutação BRAF V600E, encontrada em uma parcela significativa dos casos. Outros genes relacionados à mesma via também podem estar alterados. Essas informações ajudam a confirmar o diagnóstico e podem orientar tratamentos específicos em situações selecionadas.
O ganglioglioma clássico não deve ser confundido com o ganglioglioma desmoplásico infantil, que ocorre predominantemente em bebês e apresenta características clínicas, radiológicas e patológicas próprias.
Quais são os sintomas?
Os sintomas dependem principalmente da localização e do tamanho do tumor. Como muitos gangliogliomas se desenvolvem no córtex cerebral, as crises epilépticas são a manifestação mais comum.
As crises podem começar na infância ou na adolescência e, em alguns pacientes, tornam-se resistentes aos medicamentos antiepilépticos. Elas podem se manifestar como:
- episódios de perda ou alteração da consciência;
- movimentos involuntários de um braço ou de uma perna;
- sensações estranhas, como medo súbito, déjà-vu ou alterações do olfato;
- períodos de “ausência” ou desconexão;
- crises convulsivas generalizadas.
Quando o tumor está localizado em outras regiões, os sintomas podem incluir:
- dor de cabeça persistente ou progressiva;
- fraqueza em um lado do corpo;
- alterações da sensibilidade;
- dificuldades de fala;
- alterações visuais;
- desequilíbrio ou dificuldade para caminhar;
- náuseas e vômitos.
Tumores localizados no tronco cerebral ou na medula espinhal podem causar alterações dos nervos cranianos, fraqueza, formigamento, dificuldade de coordenação ou comprometimento da marcha.
Como é feito o diagnóstico?
O principal exame é a ressonância magnética do cérebro ou da medula espinhal. O ganglioglioma pode apresentar uma parte sólida, uma parte cística ou uma combinação das duas. A captação de contraste é variável.
Apesar de alguns aspectos da ressonância sugerirem o diagnóstico, as imagens não são específicas. O diagnóstico definitivo depende da análise anatomopatológica e, quando necessário, molecular do tecido tumoral retirado durante a cirurgia.
Nos pacientes com epilepsia, a investigação também pode incluir:
- eletroencefalograma;
- vídeo-eletroencefalograma prolongado;
- avaliação neuropsicológica;
- exames funcionais de imagem;
- estudo da relação entre o tumor e áreas responsáveis pela linguagem, memória e movimento.
Essa avaliação é particularmente importante quando o tumor está localizado próximo a regiões funcionais do cérebro (córtex eloquente) ou quando as crises não são controladas por medicamentos.
Qual é o tratamento?
O principal tratamento dos gangliogliomas é a cirurgia. O objetivo é remover completamente o tumor, sempre que isso puder ser feito com segurança, preservando as funções neurológicas – ressecção máxima e segura!
A retirada completa oferece as melhores chances de controle tumoral prolongado e também está associada a melhores resultados no controle das crises epilépticas.
Nos pacientes que apresentam epilepsia, a cirurgia não deve considerar apenas a imagem do tumor. Em alguns casos, o tecido cerebral localizado ao redor da lesão também pode participar da geração das crises.
Por esse motivo, o planejamento pode envolver exames específicos para identificar a chamada zona epileptogênica. Dependendo da localização e dos riscos funcionais, a cirurgia pode incluir somente a retirada do tumor ou uma ressecção um pouco mais ampla.
Essa decisão deve ser individualizada, considerando a localização do tumor, duração e frequência das crises, resposta aos medicamentos, proximidade de áreas responsáveis pela linguagem, memória ou movimento e resultados do eletroencefalograma e dos demais exames pré-operatórios.
Acompanhamento de tumor residual
Quando a remoção completa não é segura, pode permanecer uma pequena parte do tumor. Nesses casos, a conduta depende de fatores como localização, tamanho, sintomas e comportamento nas ressonâncias de acompanhamento.
Um tumor residual pequeno e estável pode ser acompanhado. Quando há crescimento, retorno das crises ou aparecimento de novos sintomas, uma nova cirurgia pode ser considerada.
Radioterapia
A radioterapia não é utilizada rotineiramente após a retirada completa de um ganglioglioma de grau 1.
Ela pode ser considerada em situações selecionadas, especialmente quando existe tumor residual em crescimento, recorrência, impossibilidade de nova cirurgia ou comportamento biológico incomum. A decisão deve ser discutida individualmente por uma equipe especializada.
Tratamentos direcionados
Nos tumores que apresentam alterações moleculares específicas, como a mutação BRAF V600E, medicamentos direcionados às proteínas BRAF ou MEK podem ser considerados em casos recorrentes, progressivos ou que não possam ser controlados adequadamente com cirurgia.
Esses tratamentos não substituem a cirurgia como abordagem inicial na maioria dos pacientes. Sua utilização é reservada para situações específicas e depende da confirmação molecular da alteração. A quimioterapia convencional possui papel limitado no tratamento dos gangliogliomas.
Qual é o prognóstico?
De maneira geral, o prognóstico é favorável, principalmente quando o tumor pode ser completamente removido. Muitos pacientes permanecem por longos períodos sem crescimento tumoral e apresentam melhora importante ou desaparecimento das crises epilépticas.
Pacientes com tumor residual apresentam maior risco de progressão e de retorno das crises. Por outro lado, a retirada completa costuma proporcionar melhor controle oncológico e maior probabilidade de controle prolongado da epilepsia.
A presença da mutação BRAF V600E pode ter importância prognóstica em determinados pacientes e deve ser interpretada em conjunto com os achados clínicos, radiológicos, cirúrgicos e anatomopatológicos.
Como é o acompanhamento?
Após a cirurgia, são realizadas ressonâncias magnéticas periódicas para verificar se houve remoção completa e identificar precocemente eventual crescimento do tumor residual ou recorrência.
Nos pacientes com epilepsia, o acompanhamento também inclui avaliação da frequência das crises e dos medicamentos antiepilépticos. Mesmo quando o paciente não apresenta novas crises após a cirurgia, a redução ou retirada desses medicamentos deve ser feita gradualmente e somente sob orientação médica.
O intervalo entre os exames deve ser individualizado de acordo com a extensão da cirurgia, a localização do tumor, os sintomas e os resultados das ressonâncias anteriores.
Em resumo
Os gangliogliomas são tumores raros e geralmente de crescimento lento, formados por células neuronais e gliais. Ocorrem principalmente em crianças e adultos jovens e aparecem com maior frequência no lobo temporal.
As crises epilépticas são o sintoma mais comum e podem preceder o diagnóstico durante vários anos. O tratamento principal é a cirurgia, que tem como objetivos controlar o tumor e, nos pacientes com epilepsia, interromper ou reduzir as crises.
Quando o tumor pode ser removido completamente, o prognóstico costuma ser favorável. Tumores residuais ou recorrentes podem exigir acompanhamento, nova cirurgia, radioterapia ou, em casos molecularmente selecionados, tratamentos direcionados.
O acompanhamento prolongado é importante para avaliar o controle tumoral, a evolução das crises e a necessidade de ajustes no tratamento.
