Os cordomas são tumores ósseos raros e malignos que se desenvolvem a partir de remanescentes da notocorda, uma estrutura embrionária que participa da formação da coluna vertebral. Podem surgir na base do crânio, especialmente no clivus, no sacro ou, menos frequentemente, em outras regiões da coluna vertebral. Neste texto, abordaremos especificamente os cordomas localizados na base do crânio, também chamados de cordomas do clivus.
Embora geralmente apresentem crescimento relativamente lento, os cordomas possuem comportamento localmente agressivo. Eles podem destruir os ossos, envolver nervos e vasos sanguíneos importantes e apresentar risco de recorrência mesmo após o tratamento. Por esse motivo, devem ser avaliados e tratados em centros com experiência específica em tumores da base do crânio.
Onde eles aparecem?
Na base do crânio, os cordomas surgem principalmente no clivus, um osso localizado profundamente no centro da cabeça, atrás da cavidade nasal e próximo ao tronco cerebral.
O clivus está situado ao lado de diversas estruturas importantes, como o tronco cerebral, artérias carótidas e nervos cranianos.
À medida que o tumor cresce, pode invadir o osso e se estender para a região da sela túrcica, seio cavernoso, cavidade nasal, nasofaringe, tronco cerebral ou junção entre o crânio e a coluna cervical. Essa localização profunda torna o tratamento particularmente complexo.
O cordoma é um tumor maligno?
Sim. O cordoma é considerado um tumor ósseo maligno, mesmo quando apresenta crescimento lento e células com aparência pouco agressiva ao microscópio. Seu principal desafio é o comportamento invasivo local. O tumor pode se infiltrar nos ossos e nos tecidos próximos, dificultando a remoção completa e aumentando o risco de recorrência.
As metástases são menos comuns no momento do diagnóstico, mas podem ocorrer ao longo da evolução da doença, principalmente após recidivas locais ou em formas biologicamente mais agressivas. Os pulmões, os ossos, o fígado e os linfonodos estão entre os possíveis locais de disseminação.
Existem diferentes tipos?
A classificação atual reconhece três tipos principais de cordoma:
Cordoma convencional: é a forma mais comum. Geralmente apresenta crescimento relativamente lento, mas pode invadir estruturas próximas e retornar após o tratamento.
O chamado cordoma condroide apresenta áreas semelhantes à cartilagem e atualmente é considerado um padrão do cordoma convencional, e não uma doença completamente separada.
Cordoma pouco diferenciado: é uma forma rara e mais agressiva, encontrada principalmente em crianças, adolescentes e adultos jovens. Frequentemente apresenta perda da proteína SMARCB1, também conhecida como INI1.
Cordoma desdiferenciado: é uma forma de alto grau, na qual parte do tumor apresenta características de sarcoma agressivo. Está associada a crescimento mais rápido, maior possibilidade de disseminação e prognóstico menos favorável.
Quais são os sintomas?
Os sintomas dependem da localização, do tamanho e da direção de crescimento do tumor. Como os cordomas frequentemente crescem de maneira lenta, os sinais podem surgir de forma progressiva e permanecer inespecíficos durante algum tempo.
Os sintomas mais comuns incluem:
- dor de cabeça persistente;
- visão dupla;
- dificuldade para movimentar um dos olhos;
- queda da pálpebra;
- perda ou redução da visão;
- dormência ou dor na face;
- alterações do equilíbrio;
- dificuldade para engolir;
- alterações da voz ou da fala;
- fraqueza da língua;
- dor no pescoço.
A visão dupla é particularmente frequente porque o sexto nervo craniano, responsável por parte do movimento dos olhos, percorre uma região muito próxima ao clivus.
Quando o tumor se estende para a cavidade nasal ou nasofaringe, também pode causar obstrução e sangramento nasal. Tumores maiores podem comprimir o tronco cerebral e provocar fraqueza, alterações de coordenação, dificuldade para caminhar ou outros déficits neurológicos.
Como é feito o diagnóstico?
O principal exame é a ressonância magnética da base do crânio com contraste. Ela permite avaliar o tamanho do tumor, sua extensão e sua relação com o tronco cerebral, os nervos cranianos, as artérias carótidas e outras estruturas importantes.
A tomografia computadorizada complementa a ressonância porque demonstra com maior precisão a destruição do clivus e dos demais ossos da base do crânio.
Como o cordoma pode se parecer com outros tumores, especialmente o condrossarcoma da base do crânio, o diagnóstico definitivo depende da análise do tecido tumoral por um patologista especializado.
Como o diagnóstico é confirmado?
Na análise anatomopatológica, o cordoma apresenta células características derivadas da notocorda. A imunohistoquímica é utilizada para confirmar o diagnóstico e diferenciá-lo de outros tumores. Um dos principais marcadores é a braquiúria, também chamada de TBXT. A maioria dos cordomas apresenta expressão dessa proteína no núcleo das células tumorais, tornando-a especialmente útil para a confirmação diagnóstica.
É necessário avaliar outras partes do corpo?
Após a suspeita ou confirmação do diagnóstico, podem ser solicitados exames para avaliar a extensão da doença. A investigação pode incluir:
- ressonância magnética de toda a coluna;
- tomografia do tórax;
- tomografia do abdome e da pelve;
- outros exames, conforme as características do caso.
Esses exames permitem verificar se existem outras lesões ao longo da coluna ou sinais de disseminação para outros órgãos.
Qual é o tratamento?
O tratamento dos cordomas da base do crânio geralmente combina:
- cirurgia para remover o máximo possível do tumor com segurança;
- radioterapia de alta dose e elevada precisão.
As recomendações internacionais mais recentes enfatizam que o tratamento deve ser planejado por uma equipe multidisciplinar experiente, envolvendo neurocirurgia, cirurgia de base do crânio, otorrinolaringologia, radioterapia, neurorradiologia, neuropatologia e oncologia.
Como é realizada a cirurgia?
O objetivo da cirurgia é remover a maior quantidade possível do tumor, preservando as estruturas neurovasculares críticas.
Diferentemente dos cordomas localizados no sacro ou em algumas regiões da coluna, geralmente não é possível retirar um cordoma da base do crânio em bloco e com ampla margem de tecido saudável. Por isso, o princípio utilizado é o da ressecção máxima segura.
Em algumas situações, pode ser mais adequado deixar uma pequena parte do tumor aderida a uma artéria, ao tronco cerebral ou a um nervo craniano do que insistir em sua retirada e provocar uma lesão neurológica grave. O tumor residual poderá posteriormente ser tratado com radioterapia.
Qual acesso cirúrgico pode ser utilizado?
Grande parte dos cordomas centrais do clivus pode ser abordada por meio de uma cirurgia endoscópica endonasal, realizada através das narinas.
Essa técnica permite alcançar diretamente o centro da base do crânio sem necessidade de afastar o cérebro. Durante o procedimento, são utilizados endoscópios, neuronavegação, instrumentos microcirúrgicos e, quando indicado, monitorização neurofisiológica.
Entretanto, nem todos os tumores podem ser tratados exclusivamente por essa via. Cordomas com extensão lateral, inferior, superior ou ao redor de estruturas vasculares podem exigir cirurgias combinadas ou acessos abertos.
A escolha do acesso deve ser individualizada de acordo com a anatomia e a extensão do tumor. Estudos recentes apontam preferência pelo acesso endoscópico endonasal quando ele permite alcançar adequadamente a lesão, mas não existe uma única técnica apropriada para todos os casos.
Quais são os riscos da cirurgia?
Os riscos dependem do tamanho, da extensão e da relação do tumor com os nervos e vasos sanguíneos.
Entre os possíveis riscos estão:
- vazamento de líquor (fístula);
- meningite;
- sangramento;
- lesão das artérias carótidas;
- déficits relacionados aos nervos cranianos ou tronco cerebral
- isquemia
A reconstrução da base do crânio após a retirada do tumor é uma parte fundamental do procedimento. Frequentemente são utilizados tecidos do próprio paciente para o fechamento/reconstrução.
Qual é o papel da radioterapia?
Os cordomas são relativamente resistentes às doses convencionais de radiação. Por isso, seu tratamento exige radioterapia em doses elevadas e com grande precisão, para atingir o tumor e, ao mesmo tempo, proteger o tronco cerebral, os nervos ópticos, a hipófise e outras estruturas sensíveis.
A radioterapia é frequentemente indicada após a cirurgia, mesmo quando a ressonância sugere retirada completa, porque podem permanecer células microscópicas infiltradas no osso ou nos tecidos próximos.
A quimioterapia é utilizada?
A quimioterapia convencional apresenta eficácia limitada contra os cordomas e não faz parte do tratamento inicial habitual.
Nos casos recorrentes, avançados ou metastáticos que não podem ser controlados com cirurgia e radioterapia, podem ser considerados:
- medicamentos direcionados a alterações moleculares;
- inibidores de determinadas vias de crescimento celular;
- imunoterapia;
- participação em estudos clínicos.
Esses tratamentos geralmente têm como objetivo controlar ou retardar o crescimento da doença. Atualmente, não substituem a cirurgia e a radioterapia no tratamento de um cordoma localizado e operável.
Qual é o prognóstico?
O controle local é o principal desafio. Mesmo após cirurgia e radioterapia, o tumor pode retornar, algumas vezes muitos anos depois.
Os cordomas convencionais podem evoluir lentamente, permitindo controle prolongado em muitos pacientes. Os cordomas pouco diferenciados e desdiferenciados geralmente apresentam comportamento mais agressivo.
O tratamento inicial adequado oferece a melhor oportunidade de controle da doença. Cirurgias ou biópsias realizadas sem planejamento especializado podem dificultar os tratamentos posteriores.
Como é o acompanhamento?
O acompanhamento deve ser prolongado, porque as recorrências podem ocorrer muitos anos depois do tratamento.
Diretrizes utilizadas internacionalmente recomendam, como referência, ressonância magnética a cada seis meses durante os primeiros cinco anos e, posteriormente, exames anuais por período prolongado. O intervalo deve ser individualizado conforme o subtipo, o tratamento realizado e o risco de recorrência.
Em resumo
Os cordomas da base do crânio são tumores ósseos raros e malignos que surgem principalmente no clivus. Apesar de geralmente crescerem de forma lenta, podem invadir ossos, nervos, vasos sanguíneos e estruturas neurológicas importantes.
Os sintomas mais comuns incluem dor de cabeça, visão dupla e outras alterações dos nervos cranianos. O diagnóstico é realizado por ressonância magnética, tomografia computadorizada e análise anatomopatológica, frequentemente com pesquisa da braquiúria.
O tratamento geralmente combina a remoção máxima e segura do tumor com radioterapia de alta dose e elevada precisão. Em muitos casos, a cirurgia pode ser realizada por via endoscópica endonasal, mas abordagens abertas ou combinadas podem ser necessárias conforme a extensão da lesão.
Como existe risco de recorrência tardia, o acompanhamento clínico e radiológico deve ser mantido por muitos anos. A avaliação em um centro multidisciplinar especializado é fundamental desde o diagnóstico inicial.
