O tumor neuroepitelial disembrioplásico, conhecido pela sigla DNET — e também abreviado como DNT em algumas publicações — é um tumor raro do sistema nervoso central. Ele se desenvolve principalmente no córtex cerebral e é formado por uma combinação de células neuronais e gliais (tumor neuroglial, assim como o ganglioglioma descrito previamente em nosso site).
Na maioria dos casos, o DNET apresenta crescimento muito lento e é classificado como tumor de grau 1 pela Organização Mundial da Saúde (OMS). Embora geralmente tenha comportamento benigno, pode causar crises epilépticas recorrentes, que frequentemente representam o principal problema clínico. Além disso, pode estar associado à displasia cortical focal, uma alteração do desenvolvimento do córtex cerebral que também apresenta potencial epileptogênico e pode contribuir para a persistência das crises.
Onde ele aparece?
O DNET surge quase sempre no córtex cerebral, região mais superficial do cérebro. O lobo temporal é o local mais frequentemente afetado, mas o tumor também pode aparecer nos lobos frontal, parietal e occipital.
Por estar localizado em áreas corticais, o DNET está fortemente associado à epilepsia. É encontrado principalmente em crianças, adolescentes e adultos jovens, embora também possa ser diagnosticado em pessoas mais velhas.
Existem diferentes tipos?
Sim. Ao microscópio, os DNETs podem apresentar diferentes padrões de organização. Tradicionalmente, são descritas duas formas principais: simples e complexa.
Uma característica típica é a presença do chamado elemento glioneuronal específico, formado por pequenas células organizadas ao redor de fibras nervosas, com neurônios aparentemente suspensos em uma matriz rica em líquido. Esses neurônios são conhecidos como “neurônios flutuantes”.
Atualmente, a avaliação molecular também pode ajudar no diagnóstico. Muitos DNETs apresentam alterações no gene FGFR1, responsável pela regulação do crescimento e da diferenciação celular. A presença dessa alteração pode reforçar o diagnóstico, principalmente quando os achados microscópicos não são conclusivos. Entretanto, sua ausência não exclui o tumor.
Quais são os sintomas?
As crises epilépticas são o sintoma mais comum. Em muitos pacientes, elas começam durante a infância ou a adolescência e podem persistir por vários anos antes que o tumor seja identificado.
As crises podem se manifestar como:
- perda ou alteração da consciência;
- períodos de “ausência” ou desconexão;
- movimentos involuntários de um braço, perna ou lado da face;
- sensação súbita de medo;
- déjà-vu;
- alterações do olfato ou do paladar;
- dificuldade transitória para falar;
- crises convulsivas generalizadas.
Alguns pacientes apresentam crises pouco frequentes e controladas com medicamentos. Em outros casos, a epilepsia torna-se resistente ao tratamento medicamentoso, com impacto sobre a memória, a aprendizagem, o trabalho e a qualidade de vida.
Sintomas como dor de cabeça, fraqueza, alterações visuais ou aumento da pressão intracraniana são menos comuns, pois o DNET geralmente cresce lentamente e costuma produzir pouco “efeito de massa”.
Como é feito o diagnóstico?
O principal exame é a ressonância magnética do cérebro. O DNET geralmente aparece como uma lesão localizada no córtex, com aspecto multinodular ou formado por pequenas cavidades, frequentemente descrito como semelhante a “bolhas”.
Apesar de algumas características serem sugestivas, a ressonância isoladamente não confirma o diagnóstico. Outras lesões, como gangliogliomas, gliomas difusos de baixo grau e determinadas malformações do desenvolvimento cortical, podem apresentar aspecto semelhante.
O diagnóstico definitivo é realizado pela análise anatomopatológica do tecido obtido durante a cirurgia. Nos casos duvidosos, podem ser necessários exames moleculares ou análise do perfil de metilação do DNA para diferenciar o DNET de outros tumores glioneuronais.
Como a epilepsia é investigada?
Quando o paciente apresenta crises epilépticas, a avaliação não deve se limitar à ressonância. É importante determinar se as crises realmente começam na região do tumor e se outras áreas próximas também participam da atividade epiléptica.
A investigação pode incluir:
- eletroencefalograma;
- vídeo-eletroencefalograma prolongado;
- avaliação neuropsicológica;
- exames funcionais de imagem;
- mapeamento das áreas responsáveis pela linguagem e pelo movimento;
- monitorização elétrica durante a cirurgia.
Essa avaliação é especialmente importante quando o tumor está próximo de áreas funcionais ou quando as crises não são controladas pelos medicamentos.
Qual é o tratamento?
O tratamento depende da frequência das crises, da resposta aos medicamentos, da localização do tumor e da segurança da retirada cirúrgica.
Medicamentos anticonvulsivantes
Os medicamentos podem controlar as crises em alguns pacientes. Entretanto, quando as crises persistem apesar do tratamento adequado, deve ser considerada uma avaliação especializada para cirurgia de epilepsia.
A manutenção prolongada de crises pode afetar o desenvolvimento, a memória, o desempenho escolar e a qualidade de vida. Por isso, pacientes com suspeita de epilepsia resistente não devem permanecer indefinidamente apenas em tratamento medicamentoso sem uma avaliação cirúrgica especializada.
Cirurgia
A cirurgia é o principal tratamento do DNET associado a crises epilépticas, especialmente quando elas são resistentes aos medicamentos.
Os objetivos da cirurgia são: remover o tumor, confirmar o diagnóstico, controlar ou eliminar as crises e reduzir a necessidade de medicamentos anticonvulsivantes.
Quando possível, busca-se a retirada completa da lesão. A remoção completa está associada a maior probabilidade de controle tumoral e de ausência prolongada de crises. Em uma revisão de estudos pediátricos, a cirurgia produziu melhora das crises em mais de 98% dos pacientes e controle completo prolongado em aproximadamente 86%, embora os resultados variem conforme a extensão da retirada e as características de cada caso.
É suficiente retirar somente o tumor?
Nem sempre. Em alguns pacientes, o tecido cerebral ao redor do DNET também participa da geração das crises. Além disso, o tumor pode estar associado a alterações do desenvolvimento cortical próximas à lesão – displasia cortical focal, por exemplo.
Nessas situações, a retirada exclusiva do tumor pode não ser suficiente para controlar completamente a epilepsia. Conforme os exames pré-operatórios e a localização da lesão, pode ser indicada uma ressecção um pouco mais ampla, incluindo a zona responsável pelo início das crises.
Essa decisão deve ser cuidadosamente individualizada para equilibrar o controle da epilepsia e a preservação de funções como linguagem, memória, visão e movimento. Estudos cirúrgicos demonstram melhores resultados quando é possível realizar a retirada completa do tumor e, quando indicada, da região epileptogênica adjacente.
Radioterapia e quimioterapia
A radioterapia e a quimioterapia não fazem parte do tratamento habitual do DNET. Como se trata de um tumor geralmente benigno, de crescimento lento e frequentemente controlável com cirurgia, esses tratamentos não costumam ser necessários.
Nos casos de crescimento de um tumor residual ou de recorrência, a primeira possibilidade normalmente considerada é uma nova cirurgia, desde que possa ser realizada com segurança. As demais opções devem ser discutidas individualmente em um centro especializado.
Qual é o prognóstico?
O prognóstico costuma ser muito favorável. A maioria dos pacientes apresenta controle prolongado do tumor e melhora importante das crises após a cirurgia.
A recorrência é incomum, mas pode ocorrer, principalmente quando permanece parte do tumor. Estudos recentes reforçam que a retirada completa está associada a excelente controle tumoral em longo prazo.
A transformação para um tumor de comportamento maligno é excepcionalmente rara. Ainda assim, o acompanhamento radiológico é recomendado, sobretudo nos pacientes com retirada incompleta ou alterações progressivas nas ressonâncias.
Como é o acompanhamento?
Após a cirurgia, são realizadas ressonâncias magnéticas periódicas para confirmar a extensão da retirada e identificar eventual crescimento residual ou recorrência.
Mesmo que o paciente permaneça sem crises, os medicamentos antiepilépticos não devem ser suspensos por conta própria. A redução deve ser gradual e orientada pelo neurologista, considerando o tempo sem crises, o resultado da cirurgia e os achados do eletroencefalograma.
Em resumo
O DNET é um tumor raro, benigno e de crescimento lento que se desenvolve principalmente no córtex cerebral de crianças, adolescentes e adultos jovens. Sua principal manifestação são as crises epilépticas, que podem se tornar resistentes aos medicamentos.
O diagnóstico é sugerido pela ressonância magnética, mas deve ser confirmado pela análise do tecido tumoral. A cirurgia é o principal tratamento e tem como objetivos remover o tumor e controlar a epilepsia.
Quando a retirada completa pode ser realizada com segurança, as chances de controle tumoral e de desaparecimento das crises são elevadas. O acompanhamento prolongado permanece importante para monitorar a epilepsia, orientar o uso dos medicamentos e identificar precocemente eventual crescimento residual ou recorrência.
