Os schwannomas vestibulares, também conhecidos como neurinomas do acústico, são tumores geralmente benignos e de crescimento lento. Eles se desenvolvem a partir das células de Schwann, responsáveis por revestir e proteger os nervos.
Apesar do nome tradicional “neuroma acústico”, o tumor normalmente se origina na porção vestibular do oitavo nervo craniano, relacionada ao equilíbrio, e não diretamente na porção responsável pela audição. À medida que cresce, pode afetar os nervos da audição e do equilíbrio, além de comprimir outras estruturas próximas.
Onde eles aparecem?
O schwannoma vestibular geralmente começa no conduto auditivo interno, um pequeno canal ósseo por onde passam os nervos responsáveis pela audição (coclear), pelo equilíbrio (vestibular) e pelos movimentos da face (facial).
Com o crescimento, o tumor pode se estender para o ângulo pontocerebelar, região localizada entre o cerebelo e o tronco cerebral.
Tumores pequenos podem permanecer limitados ao conduto auditivo interno. Tumores maiores podem comprimir o cerebelo, o tronco cerebral e outros nervos cranianos. Em casos avançados, também podem interferir na circulação do líquor e causar hidrocefalia.
Eles são tumores benignos?
Na maioria dos casos, os schwannomas vestibulares são tumores benignos. Isso significa que não produzem metástases para outros órgãos e geralmente apresentam crescimento lento.
Entretanto, mesmo sendo benignos, podem causar problemas importantes em razão de sua localização. O crescimento dentro de uma região limitada do crânio pode provocar perda auditiva, alterações do equilíbrio, comprometimento do nervo facial e compressão do tronco cerebral.
Por isso, o comportamento do tumor deve ser avaliado não apenas por sua classificação, mas também por seu tamanho, velocidade de crescimento, sintomas e relação com as estruturas neurológicas próximas.
Existe relação com alguma condição genética?
A maioria dos schwannomas vestibulares ocorre de forma isolada, geralmente em apenas um lado. A presença de tumores nos dois lados, especialmente em pacientes jovens, pode estar associada à schwannomatose relacionada ao gene NF2, chamada de neurofibromatose tipo 2.
Essa é uma condição genética que pode provocar schwannomas vestibulares bilaterais, outros schwannomas pelo corpo, meningiomas e tumores em diferentes regiões do sistema nervoso. Pacientes com tumores bilaterais, múltiplos ou diagnosticados em idade jovem podem necessitar de avaliação genética e acompanhamento específico.
Quais são os sintomas?
Os sintomas dependem do tamanho do tumor, da velocidade de crescimento e das estruturas comprimidas. A manifestação mais comum é a perda auditiva em apenas um ouvido, geralmente progressiva. Em alguns pacientes, a perda pode ocorrer de forma súbita ou variar ao longo do tempo.
Outros sintomas frequentes incluem:
- zumbido em um dos ouvidos;
- sensação de ouvido tampado;
- tontura;
- desequilíbrio;
- instabilidade ao caminhar.
A dificuldade para compreender a fala pode ser desproporcional à redução identificada na audiometria. Algumas pessoas percebem dificuldade principalmente ao falar ao telefone ou ouvir em ambientes com ruído.
Tumores maiores também podem causar:
- dormência ou formigamento na face;
- dor facial;
- fraqueza ou paralisia facial;
- visão dupla;
- dificuldade para engolir;
- alterações da coordenação;
- dores de cabeça;
- náuseas e vômitos;
- dificuldade progressiva para caminhar.
Quando há compressão importante do tronco cerebral ou hidrocefalia, o quadro pode se tornar grave e exigir tratamento urgente.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico geralmente começa com uma avaliação da audição. A audiometria permite identificar perda auditiva e avaliar a capacidade de compreender palavras.
O principal exame para confirmar o diagnóstico é a ressonância magnética do encéfalo e dos condutos auditivos internos, geralmente realizada com contraste. Esse exame permite visualizar tumores pequenos, avaliar sua extensão e analisar sua relação com o nervo facial, o tronco cerebral, o cerebelo e as demais estruturas próximas.
Qual é o tratamento?
Existem três estratégias principais:
- acompanhamento com exames periódicos;
- radiocirurgia estereotáxica;
- cirurgia.
A escolha depende de diversos fatores, incluindo:
- tamanho do tumor;
- presença de crescimento;
- intensidade dos sintomas;
- nível de audição;
- idade e condições clínicas;
- compressão do tronco cerebral;
- preferência do paciente;
- experiência da equipe responsável.
Não existe um tratamento único adequado para todos os pacientes. A decisão deve ser individualizada e discutida por uma equipe com experiência em tumores da base do crânio.
Quando o tumor pode ser apenas acompanhado?
Tumores pequenos, com poucos sintomas e sem compressão significativa podem ser acompanhados por meio de ressonâncias magnéticas e avaliações auditivas periódicas. Essa estratégia é conhecida como observação ou vigilância ativa.
O acompanhamento pode ser especialmente apropriado para:
- tumores pequenos;
- pacientes idosos;
- pessoas com condições clínicas que aumentam o risco de tratamento;
- tumores descobertos por acaso;
- lesões sem crescimento documentado;
A observação não significa abandonar o tratamento. O objetivo é verificar o comportamento do tumor e intervir caso haja crescimento, piora da audição ou aparecimento de novos sintomas. Mesmo tumores que não apresentam crescimento evidente podem estar associados à redução progressiva da audição. Por isso, a avaliação deve incluir não apenas a ressonância, mas também exames auditivos.
Quando a radiocirurgia é utilizada?
A radiocirurgia estereotáxica utiliza radiação altamente focalizada para controlar o crescimento do tumor. Apesar do nome, não envolve abertura do crânio. O objetivo principal não é retirar o tumor, mas impedir que ele continue crescendo. Em alguns casos, pode ocorrer redução gradual do volume ao longo do tempo.
A radiocirurgia pode ser considerada principalmente para:
- tumores pequenos ou de tamanho intermediário;
- pacientes com maior risco cirúrgico;
- tumores residuais após cirurgia;
- recorrências;
- pacientes que preferem uma opção menos invasiva.
Após a radiocirurgia, o paciente continua necessitando de acompanhamento prolongado com ressonâncias e audiometrias. Embora a radiocirurgia proporcione elevado controle tumoral, a audição pode piorar gradualmente ao longo dos anos em uma parcela dos casos. O resultado depende de fatores como audição inicial, tamanho do tumor e dose recebida pela cóclea.
Quando a cirurgia é indicada?
A microcirurgia pode ser indicada quando o tumor:
- apresenta dimensões maiores, comprime o tronco cerebral e/ou causa hidrocefalia;
- apresenta crescimento progressivo de forma significativa;
- provoca sintomas neurológicos progressivos;
- pacientes jovens.
O objetivo pode ser a retirada completa ou parcial do tumor, dependendo de sua aderência aos nervos e das condições encontradas durante o procedimento.
Em alguns casos, deixar uma pequena parte aderida ao nervo facial pode ser mais seguro do que insistir na remoção completa e aumentar o risco de paralisia facial. O tumor residual pode ser acompanhado ou tratado posteriormente com radiocirurgia.
A cirurgia é realizada com técnicas microcirúrgicas e monitorização intraoperatória dos nervos cranianos, especialmente dos nervos facial e coclear.
Quais são os acessos cirúrgicos?
Existem três acessos principais:
Acesso retrosigmoide: é realizado por trás da orelha e permite alcançar o ângulo pontocerebelar. Pode ser utilizado em tumores de diferentes tamanhos e, em pacientes selecionados, permite tentativa de preservação auditiva. É o acesso mais realizado em nossa prática.
Acesso translabiríntico: é realizado através das estruturas do ouvido interno. Oferece ampla exposição do nervo facial, mas provoca perda definitiva da audição no lado operado. Por isso, geralmente é utilizado quando a audição já não é funcional ou não pode ser preservada. Trata-se de uma opção mais invasiva de acesso cirúrgico.
Acesso pela fossa média: é realizado acima do ouvido e pode ser utilizado em tumores pequenos, principalmente aqueles localizados no conduto auditivo interno, quando existe possibilidade de preservação da audição.
A escolha do acesso depende do tamanho e da localização do tumor, da audição existente, da anatomia individual e da experiência da equipe. As evidências disponíveis não demonstram que um único acesso seja superior em todas as situações.
Quais são os riscos da cirurgia?
Os riscos variam conforme o tamanho do tumor, sua aderência aos nervos, a audição antes da cirurgia e as condições clínicas do paciente.
Entre os principais riscos estão:
- perda ou piora da audição;
- fraqueza ou paralisia facial;
- alterações do equilíbrio;
- dormência facial;
- vazamento de líquor (fístula);
- infecção ou meningite;
- dificuldade para engolir;
- sangramento;
A preservação do nervo facial é um dos principais objetivos da cirurgia. De modo geral, tumores menores estão associados a melhores possibilidades de preservação da função facial e, em casos selecionados, da audição.
É possível preservar a audição?
A preservação da audição depende de diversos fatores:
- qualidade da audição antes do tratamento;
- tamanho do tumor;
- localização dentro do conduto auditivo;
- presença de crescimento;
- relação com o nervo coclear;
- modalidade de tratamento;
- experiência da equipe.
Mesmo com observação, radiocirurgia ou cirurgia, a audição pode diminuir ao longo do tempo. Dados contemporâneos mostram que a possibilidade de manter audição funcional tende a cair progressivamente durante o acompanhamento, independentemente da estratégia escolhida.
O tratamento deve considerar não apenas a tentativa de preservar a audição atual, mas também o controle tumoral, a proteção do nervo facial e a qualidade de vida.
Quando ocorre perda auditiva, podem ser avaliadas opções de reabilitação, como: aparelhos auditivos; sistemas de transmissão sonora para o ouvido contralateral; dispositivos de condução óssea; implante coclear em pacientes selecionados.
Qual é o prognóstico?
O prognóstico costuma ser favorável, principalmente quando o tumor é diagnosticado antes de causar compressão neurológica importante. Tumores pequenos podem permanecer estáveis por longos períodos. A cirurgia pode proporcionar descompressão imediata e controle definitivo.
Como é o acompanhamento?
O acompanhamento é necessário após qualquer estratégia, inclusive quando o tumor foi removido cirurgicamente.
Geralmente são realizadas ressonâncias magnéticas periódicas e udiometrias.
O intervalo entre os exames depende do tamanho do tumor, da presença de crescimento, do tipo de tratamento realizado e dos resultados anteriores.
Após a radiocirurgia, o tumor pode apresentar aumento transitório nas primeiras ressonâncias, sem que isso represente necessariamente falha do tratamento. Por esse motivo, os exames devem ser interpretados por profissionais familiarizados com a evolução radiológica após a radiação. Nos pacientes com schwannomatose relacionada ao NF2, o acompanhamento costuma ser mais amplo e frequente, pois podem existir tumores bilaterais ou outras lesões no sistema nervoso.
Em resumo
Os schwannomas vestibulares são tumores geralmente benignos e de crescimento lento, que surgem nos nervos relacionados ao equilíbrio e se desenvolvem no conduto auditivo interno e no ângulo pontocerebelar.
Os sintomas mais frequentes são perda auditiva unilateral, zumbido e alterações do equilíbrio. Tumores maiores podem comprometer o nervo facial, o cerebelo e o tronco cerebral.
O diagnóstico é realizado principalmente por ressonância magnética e avaliação auditiva. O tratamento pode envolver acompanhamento, radiocirurgia ou microcirurgia, de acordo com o tamanho do tumor, seu crescimento, os sintomas, a audição e as características de cada paciente.
A escolha da melhor estratégia deve ser individualizada, buscando equilibrar o controle do tumor com a preservação da audição, do nervo facial e da qualidade de vida.
